鉴别诊断
鉴别诊断:
急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病等。
1.急性
病毒性脑炎 急性起病,可有发热、临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。
2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见。临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。
3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与
急性播散性脑脊髓炎鉴别。
治疗
治疗:本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。
1.药物及用法
(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg·d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg·d),15天后递减为1mg/(kg·d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。
(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg·d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。
(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IV
IG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg·d),持续5天,然后改为口服泼尼松。
2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。
3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。